| 正常圧水頭症 Normal Pressure Hydrocephalus
始めに 背景； Normal pressure hydrocephalus (NPH)は異常歩行と尿失禁と痴呆が特徴の臨床症状群である。痴呆が回復するために臨床的に重要な診断である。１９６５年 Hakimが最初に記載した NPH は乳頭浮腫のない水頭症と腰椎穿刺で髄液cerebrospinal fluid (CSF)の開始圧が正常であるとされた。 病態生理； NPH は他の原因の大人の水頭症とは異なる。くも膜下腔の拡大が脳室の拡大に伴わない。臨床症状は膨らんだ脳室による放射冠corona radiata 中心部のゆがみによる。ここは足や膀胱を支配する仙骨運動神経があり、異常歩行や失禁になるのである。痴呆は脳室周囲の辺縁系のねじれによる。 Hakim は普通又は普通以上のCSF圧が原因による機構を最初は記載した。 力 = 圧 X範囲と言う方程式を当てると,拡大したEpendymal表面にかかる 増加した CSF圧は正常の大きさの脳室にかかる圧よりもっと強い圧が脳にかかる事になる。NPHは一過性の高圧水頭症に始まりその後脳室拡大するのかもしれない。更に脳室が拡大するとCSF圧は正常に戻る。従ってNPHという名前は初期の病態生理学的出来事をみると間違って命名されている。ある患者では間歇的な頭蓋内圧亢進がみられる。 数人の学者は脳室外閉塞性水頭症と言う名前を好んでいる。彼等は最初の出来事は arachnoid villiでのCSF吸収減少であると信じている。このCSFの流れの閉塞が一過性の高圧水頭症を来たし続く脳室拡大になる。脳室拡大後CSF圧は正常になる。 性；NPHに性差はない 年令； NPH は老人に起こる。 経過；患者はゆっくり進行する病気を呈す。患者の歩行は動きが鈍く歩幅は広く引きずる歩きである。歩行はパーキンソン病（PD)に似て第一歩をためらい難しく回る事も難しい。凍りつき現象も見られる。 NPHをPDから鑑別する重要な点は次の如くである----固縮、震顫、早い交互運動の鈍化はPDにくらべNPHでは目立たない。 NPH は carbidopa/levodopa剤にあまり反応しない。真の失調や脱力はNPHにはなく、NPHの歩行障害は歩行失行と記載されている。 失禁は普通は尿で時に便もある。初期には患者は失禁より切迫及び頻尿を訴える。 痴呆は著名な記憶障害と bradyphreniaひどい疲労感が特徴であり、アルツハイマー病より進行が遅い。局所機能障害やケイレンはあまりない。 診察； 患者は歩行障害と痴呆を示す。錐体路症状はある事もある。パーキンソン様症状は色々な程度で存在する（eg,震顫、小声、寡動、固縮など） 原因； 可能性のある原因は頭部外傷、くも膜下出血、髄膜炎、そして脳腫瘍などである。これらの状態はそれぞれ水頭症をきたす可能性がありそれらがどうしてその後のNPHに関係するのかは不明である。 鑑別診断； Alzheimer 病 、失語症 、失行とそれに関係した症候群、混迷状態と急性記憶障害、皮質基底核変性症 運度神経病における痴呆、Lewy Bodies を伴う痴呆、痴呆や脳症でのEEG 、前頭葉症候群、前頭及び側頭葉痴呆 、 水頭症 、頭蓋内圧亢進、腰椎穿刺 (CSF検査) 、Marchiafava-Bignami 病 、多発梗塞性痴呆 、多系統萎縮 Paraneoplastic Encephalomyelitis 、Parkinson 病 、Parkinson-Plus 症候群 、Pick 病、尿毒症性脳症 、Wilson病 考慮される他の病気； Toxicity, 幻覚剤、Huntington 病での痴呆、Parkinson 病での痴呆、 進行性核上性マヒの痴呆、Ethanol-関連症候群、 Halstead-Reitan neuropsychological test battery、 脳炎後 parkinsonism 検査； 検査室； NPHの患者に低ナトリウム血漿が報告されている。たぶん視床下部への圧迫による抗利尿ホルモン分泌不適切による。これは確実なものではない。 画像検査； CT 又は MRIだけでは診断には不充分である。 NPHを鑑別する特徴は (診断から hydrocephalus ex vacuoを除外する) 以下の如くである:   脳溝萎縮に比べて脳室の拡大が顕著。著名な脳室周囲の高濃度は髄液の transependymal flow を示す。 中脳水道と第３脳室の flow void sign(T2-weighted 像で暗く写る。他の部のCSFは明るい) 矢状断での corpus callosum の上昇と厚みの減少。前角が丸くなる MRI はNPH患者の脳溝萎縮に比べて脳室拡大が顕著な事を示す。 治療 内科的； 以前は levodopa/carbidopa剤が効果があると言われていたが、そのNPH患者はパーキンソン病であった。現在では levodopa/carbidopa がNPHに効果があると言う確証はない。 外科的； 外科的な CSF shunt術が主な治療である。 shuntの効果を予測するには大量の髄液腰椎穿刺が必要である。患者は基礎的な神経心理検査 (eg, Folstein 検査) や timed walking testを行い、その後患者は腰椎穿刺をして約５０ｃｃのCSFを抜く。同じ事を３時間後に又行う。明らかな精神状態や歩行の改善が見られれば shunt術は効果が期待される。 歩行の改善は決まった距離を歩くのに要する時間が減少する事や歩行失行の減少や歩行の凍結の解除などで解る。膀胱機能過敏性の減少もシャント術後好結果になる。しばしば改善は遅れて大量腰椎穿刺後1〜２日して現れる事もある。臨床的に病気が疑わしく手術に良い適用者なれば、繰り返し腰椎穿刺を1〜２日後を行う。 ある医師は繰り返す腰椎穿刺の代わりに CSF カテーテルを挿入留置する場合もある。 このやり方は髄膜炎の危険性が高いがより正確な予後を測ることが出来る。 最近の研究では Willams 等がNPHの可能性のある患者８６人を (1) CSF圧測定とA及びB波の割合分析 (2)腰部くも膜下腔よりCSFドレナージを３日間行った。CSFドレナージとShunt術後の臨床結果は検査の変化で捉えられた。Shunt術後の４７人の分析結果は中等度から著しいNPHの改善を示した。 著者等は以下の結論に達した； (1) NPHの疑いの患者のShunt術後の結果はCSFドレナージに対する反応で正確に予見できた。 (2) A 又は B波はどの患者がShunt術に反応するか判定する事ができなかった。 ３日間の CSFドレナージはNPHの患者の神経機能が復帰し症状がなくなるのに必要なCSF量除去の重要閾値又はCSF圧減少期間を満たしている様だ。 もっと客観的な検査には腰椎穿刺の前後で時間歩行検査をビデオに撮る。 上記操作に良い反応を示す患者は脳室腹腔又は脳室心房Shunt術を行う。好ましくない危険因子がない患者は最も良い結果になる。髄液大量腰椎穿刺に巧く反応し、はっきりと痴呆と失調があり、 CT scan 又は MRIで慢性の水頭症があり、腰椎穿刺で圧正常の場合である。 歩行障害があり失禁は軽度か無く痴呆も軽度の患者がシャント手術に最適という報告がある。シャント手術後の結果を予測するには isotope cisternographyや dynamic MRIの検査が必要であるが絶対ではない。 Cardoso らは臨床症状や神経心理学検査 , isotope cisternography, CT スキャン,持続脳圧モニターなどでNPHを疑われた１９名の患者を経過観察した。半定量的区別が 臨床的,神経心理的, 及び cisternographic 検査の判定に用いられた。臨床検査,神経心理テスト, CT スキャンはシャント術後３ヶ月毎に行った。全ての患者は異常頭蓋内圧を示しシャント術後は改善した。 B波の数、頂点、脈圧と平均頭蓋内圧との緊密な関係が解った。しかし B 波の数、周波数、振幅の定量でシャント術後臨床症状の改善の予測にはならなかった。最も敏感なものはCTスキャンでの側頭角 temporal horns拡大であった。更に, temporal hornsの大きさは平均頭蓋内圧と相関していた。 isotope cisternographyの異常 と臨床症状の改善との間に相関関係はなかった。 cisternography の有用性は Vannesteらにより大々的に調査された。結果はcisternographyでは、臨床的チェックとCTスキャンの正確性以上にはならなかった。 シャント術には適切な患者の選択が重要である。 Vanneste らによる127名の観察ではシャント術後に 36% が改善した。しかし 28% に合併症が起こり、 7%の例で死亡や永久的な障害が現れた。他に脳梗塞や出血、感染、けいれんなどの合併症もあった。 薬はあるか？ NPH を治療する薬の報告は無い。. 予後: 予後は悪い Vanneste らの報告ではシャント術後に著名に改善したのは 21% であった。合併症は約 28%に見られ,患者の選択が重要である。最近のオランダの Normal-Pressure Hydrocephalus Study（ Boon 等）では合併する脳血管障害が予後に影響するという。 |
